Westov sindrom (infantilni spazam) u beba
U ovom Älanku
- Å to je West Spasm?
- Tko može dobiti infantilne spazme?
- Vrste infantilnih spazama
- Å to uzrokuje infantilne spazme?
- Znakovi i simptomi infantilnih spazama
- Kako se dijagnosticira West Spasm?
- Komplikacije Westovog sindroma
- Kako se tretiraju infantilni spazmi?
Infantilni grÄevi kao Å”to ime sugerira su iznenadni trzaji i ukoÄenost u tjelesnim pokretima djeteta koje su u osnovi mali napadi koji mogu imati dugoroÄne posljedice. To je zabrinjavajuÄa pojava za sve roditelje da vide svoje dijete koje pokazuje neobiÄne spazmodiÄne pokrete, a rano prepoznavanje i lijeÄenje može dovesti do boljih ishoda.
Å to je West Spasm?
Za one koji pitaju Å”to su infantilni grÄevi, to se naziva i Westov sindrom ili Westov spazam. RijeÄ je o rijetkom obliku epilepsije koji se javlja kod skoro 1 od 2000 beba. Simptomi se poÄinju pojavljivati āādo trenutka kada je dijete staro od godinu dana i karakteriziraju ga grÄevi, preokret u razvoju i specifiÄna vrsta poremeÄaja aktivnosti mozga nazvanih hipsaritmija. Ime West dolazi od prve osobe koja ga je opisala - dr. W. Westa 1841. kada ga je primijetio u vlastitom sinu.
Napadaji u ovom stanju traju samo manje od nekoliko sekundi i pojavljuju se zajedno kao skup napadaja koji imaju razmak od 5-10 sekundi izmeÄu njih. Tijekom grÄa, bebino tijelo može iznenada ukoÄiti, ruke i noge mogu se savijati prema naprijed, leÄa se mogu savijati, a glava se takoÄer može nagnuti prema naprijed. MeÄutim, kod nekih beba grÄ traje manje od sekunde i može biti teÅ”ko primijetiti u poÄetku, a kod nekih je jedini simptom moguÄi oteklinu oÄiju ili malo Å”kripanje u trbuhu. GrÄevi se obiÄno javljaju tek nakon Å”to se beba probudi i to je rijetko za vrijeme spavanja.
Roditelji obiÄno uoÄavaju brojne promjene u svojoj djeci ubrzo nakon poÄetka grÄeva. Neki od njih ukljuÄuju:
- Gubitak razvojnih prekretnica koje su prethodno postignute, kao Ŕto su prevrtanje, sjedenje, žamor, puzanje itd.
- Nedostatak osmijeha i druŔtvenih interakcija
- Bebe su sitnije ili tiŔe.
Tko može dobiti infantilne spazme?
Ovo je rijetko stanje koje pogaÄa manje od 6 beba od 10.000. ObiÄno zapoÄinje u dobi od 2 do 12 mjeseci, a simptomi su u dobi od 4-8 mjeseci.
Vrste infantilnih spazama
Na temelju naÄina na koji se dogaÄaju i uzroka, lijeÄnici mogu nazvati infantilne grÄeve kao jednu od tri vrste:
1. Simptomatski Westov sindrom
To je izraz koji se koristi kada je Westov sindrom uzrokovan drugim stanjem djeteta i lijeÄnik je svjestan Å”to je drugo stanje. 70-75% beba koje imaju infantilne grÄeve imaju dijagnosticiran simptomatski tip.
2. Kriptogeni Westov sindrom
DjeÄji grÄ je klasificiran kao kriptogeni kada lijeÄnik sumnja da je drugo stanje uzrok, ali ne zna Å”to je to. SluÄajevi kriptogenog Zapadnog sindroma kreÄu se u rasponu od 8-42%.
3. Idiopatske infantilne spazme
GrÄevi novoroÄenÄadi klasificiraju se kao idiopatski kada se beba normalno razvija i fiziÄki i mentalno prije zapadnih grÄeva. U ovom sluÄaju, meÄutim, temeljni uzrok je genetski, a ne neki drugi uvjet. To se dogaÄa oko 9-14% sluÄajeva.
Å to uzrokuje infantilne spazme?
Infantilni grÄevi mogu biti uzrokovani bilo kojim stanjem koje oÅ”teÄuje mozak i koje može biti prenatalno (dogoditi se prije roÄenja djeteta) ili postnatalno (nakon roÄenja djeteta). Postoje brojni uvjeti koji mogu dovesti do toga, a neki od njih su navedeni u nastavku.
- Kompleks tubularne skleroze: Jedan od najÄeÅ”Äih kompleksa tubularne skleroze (TSC). TSC je rijedak tip autosomno dominantnog genetskog stanja za koje se zna da potiÄe rast benignih tumora u mozgu i mnogim drugim organima u tijelu. TakoÄer je vodeÄi uzrok simptomatskog Westovog sindroma s do 50% beba jer se Äesto nalazi u djece s infantilnim spazmima u dobi od 4 do 6 mjeseci. Ako bebe imaju TSC, one obiÄno imaju bezbojne kvrge na koži.
- Down sindrom Infantilni Spasms: Genetski poremeÄaji kao Å”to su Downov sindrom takoÄer se zna da uzrokuje grÄeve u bebe.
- Ne-naslijeÄeni geni: Infantilni grÄevi takoÄer mogu biti posljedica genetskih defekata u djeteta koji nisu naslijeÄeni.
- Neki od uzroka drugih sindroma Zapada ukljuÄuju:
- Problemi u razvoju u mozgu kada je dijete bilo u maternici ili nakon roÄenja
- OÅ”teÄenje mozga
- Bilo kakve promjene u strukturi mozga
- Infekcije u mozgu
- Niska koliÄina kisika u mozgu
- Krvarenje ili krvarenje unutar lubanje
- Lezija na mozgu
- Encefalitis (upala u mozgu)
- Nedostatak vitamina B
- PoremeÄaji metabolizma
Znakovi i simptomi infantilnih spazama
OÄigledni simptomi stanja su napadi i grÄevi. Mogu biti blage ili snažne i trajati samo nekoliko sekundi dok se pojavljuju u grozdovima. Kratki grÄevi slijede jedan za drugim s nekoliko sekundi pauze izmeÄu njih. Blagi napadaj može izgledati kao da beba iznenada kimne glavom ili nenormalno trza rukama ili nogama. JaÄi napadaj mogao bi ih ukoÄiti i uvijeti tako Å”to Äe koljena približiti prsima ili nasilno izbaciti ruke. Neki napadaji mogu utjecati samo na jednu stranu tijela, a vi svibanj takoÄer primijetiti bebe plaÄe prije ili nakon napadaja.
Bebe takoÄer mogu Äiniti da trzaju ili trzaju svoje miÅ”iÄe i to se naziva kao mioklonus. Razvrstavaju se u dvije vrste:
- Pozitivni mioklonus, gdje se miÅ”iÄi iznenada napinju.
- Negativni mioklonus, gdje se miÅ”iÄi iznenada opuste.
Ostali uoÄljivi simptomi West sindroma ukljuÄuju:
- Znojenje
- OkreÄe se blijedo ili crveno
- Zjenice se Ŕire i izgledaju tamne
- OÄi postaju vodene
- Disanje postaje brže ili sporije
- Brzina otkucaja srca se poveÄava ili smanjuje
Kako se dijagnosticira West Spasm?
Dijagnoza se postavlja korelacijom tipiÄnih znaÄajki s karakteristiÄnim EEG-om stanja. EEG obiÄno pokazuje kaotiÄni obrazac koji se naziva hipararitmija kod beba sa Westovim sindromom. ToÄan uzrok opÄenito se nalazi u 7 do 8 od 10 djece s takvim stanjem i niz drugih testova se provodi zajedno s EEG-om kako bi se to potvrdilo. Neke od njih ukljuÄuju skeniranje mozga kao Å”to su MRI, testovi urina, krvne pretrage i testovi spinalne tekuÄine.
Komplikacije Westovog sindroma
Nažalost, u veÄini djece Westov sindrom može imati dugoroÄne posljedice u obliku odgoÄenog razvoja, poteÅ”koÄa u uÄenju, autizma i oko 7 od 10 beba imat Äe ozbiljne mentalne poteÅ”koÄe. Mnogi od njih imaju druge vrste napadaja u odrasloj dobi, a jedan od pet Äe imati teÅ”ki oblik epilepsije zvan Lennox-Gastautov sindrom. Težina invaliditeta ovisit Äe o temeljnom uzroku Westovog sindroma i opÄenito se smatra da:
- Ako su prije bili na pravom putu, mogli bi zadržati svoje mentalne sposobnosti ili samo trpjeti blagi invaliditet.
- Ako je ozljeda mozga uzrokuje, imali bi ozbiljnijih problema.
Kako se tretiraju infantilni spazmi?
LijeÄenje tog stanja zahtijevalo bi od vaÅ”eg lijeÄnika da radi sa specijalistima i ukljuÄuje sljedeÄe pristupe pojedinaÄno ili kao kombinaciju:
1. Lijekovi i droge
Lijekovi su najÄeÅ”Äi tretman, a lijeÄnik Äe pokuÅ”ati s nizom lijekova kao Å”to su:
- ACTH hormon
- Napadi lijekova kao Ŕto je Vigabatrin
- Steroidi kao Ŕto je prednizon
- Vitamin B6
2. Ketogena dijeta
LijeÄnik može predložiti ketogenu dijetu bogatu mastima i niskom razinom ugljikohidrata. Takve dijete treba davati samo pod nadzorom struÄnjaka za prehranu, a ne na vlastitu. Djetetu Äe se morati dati ketogena formula uz redovito dojenje. LijeÄnik bi Äak mogao primiti bebu u bolnicu da poÄne lijeÄenje.
3. Kirurgija
Ako se lezije pojave na skeniranju mozga djeteta, može se izvrÅ”iti operacija. ObiÄno se provodi postupak koji se naziva callosotomy corpus, koji se takoÄer naziva operacija podijeljenog mozga, koji Äe smanjiti intenzitet napadaja.
VeÄina beba sa Westovim sindromom dobro reagira na lijeÄenje, a dugoroÄni izgledi ovise o uzroku bolesti.