Westov sindrom (infantilni spazam) u beba

Sadržaj:

{title}

U ovom članku

  • Å to je West Spasm?
  • Tko može dobiti infantilne spazme?
  • Vrste infantilnih spazama
  • Å to uzrokuje infantilne spazme?
  • Znakovi i simptomi infantilnih spazama
  • Kako se dijagnosticira West Spasm?
  • Komplikacije Westovog sindroma
  • Kako se tretiraju infantilni spazmi?

Infantilni grčevi kao Å”to ime sugerira su iznenadni trzaji i ukočenost u tjelesnim pokretima djeteta koje su u osnovi mali napadi koji mogu imati dugoročne posljedice. To je zabrinjavajuća pojava za sve roditelje da vide svoje dijete koje pokazuje neobične spazmodične pokrete, a rano prepoznavanje i liječenje može dovesti do boljih ishoda.

Å to je West Spasm?

Za one koji pitaju Å”to su infantilni grčevi, to se naziva i Westov sindrom ili Westov spazam. Riječ je o rijetkom obliku epilepsije koji se javlja kod skoro 1 od 2000 beba. Simptomi se počinju pojavljivati ā€‹ā€‹do trenutka kada je dijete staro od godinu dana i karakteriziraju ga grčevi, preokret u razvoju i specifična vrsta poremećaja aktivnosti mozga nazvanih hipsaritmija. Ime West dolazi od prve osobe koja ga je opisala - dr. W. Westa 1841. kada ga je primijetio u vlastitom sinu.

Napadaji u ovom stanju traju samo manje od nekoliko sekundi i pojavljuju se zajedno kao skup napadaja koji imaju razmak od 5-10 sekundi između njih. Tijekom grča, bebino tijelo može iznenada ukočiti, ruke i noge mogu se savijati prema naprijed, leđa se mogu savijati, a glava se također može nagnuti prema naprijed. Međutim, kod nekih beba grč traje manje od sekunde i može biti teÅ”ko primijetiti u početku, a kod nekih je jedini simptom mogući oteklinu očiju ili malo Å”kripanje u trbuhu. Grčevi se obično javljaju tek nakon Å”to se beba probudi i to je rijetko za vrijeme spavanja.

Roditelji obično uočavaju brojne promjene u svojoj djeci ubrzo nakon početka grčeva. Neki od njih uključuju:

  • Gubitak razvojnih prekretnica koje su prethodno postignute, kao Å”to su prevrtanje, sjedenje, žamor, puzanje itd.
  • Nedostatak osmijeha i druÅ”tvenih interakcija
  • Bebe su sitnije ili tiÅ”e.

Tko može dobiti infantilne spazme?

Ovo je rijetko stanje koje pogađa manje od 6 beba od 10.000. Obično započinje u dobi od 2 do 12 mjeseci, a simptomi su u dobi od 4-8 mjeseci.

Vrste infantilnih spazama

Na temelju načina na koji se događaju i uzroka, liječnici mogu nazvati infantilne grčeve kao jednu od tri vrste:

1. Simptomatski Westov sindrom

To je izraz koji se koristi kada je Westov sindrom uzrokovan drugim stanjem djeteta i liječnik je svjestan Ŕto je drugo stanje. 70-75% beba koje imaju infantilne grčeve imaju dijagnosticiran simptomatski tip.

2. Kriptogeni Westov sindrom

Dječji grč je klasificiran kao kriptogeni kada liječnik sumnja da je drugo stanje uzrok, ali ne zna Å”to je to. Slučajevi kriptogenog Zapadnog sindroma kreću se u rasponu od 8-42%.

3. Idiopatske infantilne spazme

Grčevi novorođenčadi klasificiraju se kao idiopatski kada se beba normalno razvija i fizički i mentalno prije zapadnih grčeva. U ovom slučaju, međutim, temeljni uzrok je genetski, a ne neki drugi uvjet. To se događa oko 9-14% slučajeva.

Å to uzrokuje infantilne spazme?

Infantilni grčevi mogu biti uzrokovani bilo kojim stanjem koje oÅ”tećuje mozak i koje može biti prenatalno (dogoditi se prije rođenja djeteta) ili postnatalno (nakon rođenja djeteta). Postoje brojni uvjeti koji mogu dovesti do toga, a neki od njih su navedeni u nastavku.

  1. Kompleks tubularne skleroze: Jedan od najčeŔćih kompleksa tubularne skleroze (TSC). TSC je rijedak tip autosomno dominantnog genetskog stanja za koje se zna da potiče rast benignih tumora u mozgu i mnogim drugim organima u tijelu. Također je vodeći uzrok simptomatskog Westovog sindroma s do 50% beba jer se često nalazi u djece s infantilnim spazmima u dobi od 4 do 6 mjeseci. Ako bebe imaju TSC, one obično imaju bezbojne kvrge na koži.
  1. Down sindrom Infantilni Spasms: Genetski poremećaji kao Å”to su Downov sindrom također se zna da uzrokuje grčeve u bebe.
  1. Ne-naslijeđeni geni: Infantilni grčevi također mogu biti posljedica genetskih defekata u djeteta koji nisu naslijeđeni.
  1. Neki od uzroka drugih sindroma Zapada uključuju:
  • Problemi u razvoju u mozgu kada je dijete bilo u maternici ili nakon rođenja
  • OÅ”tećenje mozga
  • Bilo kakve promjene u strukturi mozga
  • Infekcije u mozgu
  • Niska količina kisika u mozgu
  • Krvarenje ili krvarenje unutar lubanje
  • Lezija na mozgu
  • Encefalitis (upala u mozgu)
  • Nedostatak vitamina B
  • Poremećaji metabolizma

Znakovi i simptomi infantilnih spazama

Očigledni simptomi stanja su napadi i grčevi. Mogu biti blage ili snažne i trajati samo nekoliko sekundi dok se pojavljuju u grozdovima. Kratki grčevi slijede jedan za drugim s nekoliko sekundi pauze između njih. Blagi napadaj može izgledati kao da beba iznenada kimne glavom ili nenormalno trza rukama ili nogama. Jači napadaj mogao bi ih ukočiti i uvijeti tako Å”to će koljena približiti prsima ili nasilno izbaciti ruke. Neki napadaji mogu utjecati samo na jednu stranu tijela, a vi svibanj također primijetiti bebe plače prije ili nakon napadaja.

Bebe također mogu činiti da trzaju ili trzaju svoje miÅ”iće i to se naziva kao mioklonus. Razvrstavaju se u dvije vrste:

  • Pozitivni mioklonus, gdje se miÅ”ići iznenada napinju.
  • Negativni mioklonus, gdje se miÅ”ići iznenada opuste.

Ostali uočljivi simptomi West sindroma uključuju:

  • Znojenje
  • Okreće se blijedo ili crveno
  • Zjenice se Å”ire i izgledaju tamne
  • Oči postaju vodene
  • Disanje postaje brže ili sporije
  • Brzina otkucaja srca se povećava ili smanjuje

Kako se dijagnosticira West Spasm?

{title}

Dijagnoza se postavlja korelacijom tipičnih značajki s karakterističnim EEG-om stanja. EEG obično pokazuje kaotični obrazac koji se naziva hipararitmija kod beba sa Westovim sindromom. Točan uzrok općenito se nalazi u 7 do 8 od 10 djece s takvim stanjem i niz drugih testova se provodi zajedno s EEG-om kako bi se to potvrdilo. Neke od njih uključuju skeniranje mozga kao Å”to su MRI, testovi urina, krvne pretrage i testovi spinalne tekućine.

Komplikacije Westovog sindroma

Nažalost, u većini djece Westov sindrom može imati dugoročne posljedice u obliku odgođenog razvoja, poteÅ”koća u učenju, autizma i oko 7 od 10 beba imat će ozbiljne mentalne poteÅ”koće. Mnogi od njih imaju druge vrste napadaja u odrasloj dobi, a jedan od pet će imati teÅ”ki oblik epilepsije zvan Lennox-Gastautov sindrom. Težina invaliditeta ovisit će o temeljnom uzroku Westovog sindroma i općenito se smatra da:

  • Ako su prije bili na pravom putu, mogli bi zadržati svoje mentalne sposobnosti ili samo trpjeti blagi invaliditet.
  • Ako je ozljeda mozga uzrokuje, imali bi ozbiljnijih problema.

Kako se tretiraju infantilni spazmi?

Liječenje tog stanja zahtijevalo bi od vaÅ”eg liječnika da radi sa specijalistima i uključuje sljedeće pristupe pojedinačno ili kao kombinaciju:

1. Lijekovi i droge

Lijekovi su najčeŔći tretman, a liječnik će pokuÅ”ati s nizom lijekova kao Å”to su:

  • ACTH hormon
  • Napadi lijekova kao Å”to je Vigabatrin
  • Steroidi kao Å”to je prednizon
  • Vitamin B6

2. Ketogena dijeta

Liječnik može predložiti ketogenu dijetu bogatu mastima i niskom razinom ugljikohidrata. Takve dijete treba davati samo pod nadzorom stručnjaka za prehranu, a ne na vlastitu. Djetetu će se morati dati ketogena formula uz redovito dojenje. Liječnik bi čak mogao primiti bebu u bolnicu da počne liječenje.

3. Kirurgija

Ako se lezije pojave na skeniranju mozga djeteta, može se izvrÅ”iti operacija. Obično se provodi postupak koji se naziva callosotomy corpus, koji se također naziva operacija podijeljenog mozga, koji će smanjiti intenzitet napadaja.

Većina beba sa Westovim sindromom dobro reagira na liječenje, a dugoročni izgledi ovise o uzroku bolesti.

Prethodni Članak Sljedeći Članak

Preporuke Za Mameā€¼